Reta liga klaidino beveik dešimtmetį

Aigustė Tavoraitė
2017-10-09
Apendicitas, Krono liga, raudonoji vilkligė – nuo ko tik nebuvo gydytas 25-erių kaunietis Edvinas Kaupas, kol galiausiai išgirdo retos ir nepagydomos ligos – įgimtos angioedemos – diagnozę.
Reta liga klaidino beveik dešimtmetį
Šešerius septynerius metus gydytas ne nuo tos ligos Edvinas Kaupas šiandien sako susitaikęs su retos ligos diagnoze ir visą gyvenimą galinčiais varginti tinimais.

Ilgas ligos paieškų kelias
Edvino neaiškių pilvo skausmų priežastys pradėtos ieškoti dar prieš keturiolika metų. Pirmą kartą skausmui surietus tuomet dar vienuolikametis paauglys buvo nuvežtas į Raseinių ligoninę. Įtartas apendicitas. Tačiau jį išoperavus paaiškėjo, kad ne apendicitas buvo skausmo kaltininkas.
„Po metų pilvo skausmai vėl sugrįžo. Tada iš Raseinių ligoninės buvau nugabentas į Kauno klinikas“, – prisiminė Edvinas. Čia vaikinui buvo atlikta mikrooperacija – nuo pilvo nusiurbti skysčiai.
 
Tuomet buvo pradėta įtarinėti Krono liga. „Ją pas vieną profesorių gydžiausi kokius dvejus trejus metus“, – sakė vaikinas.
Gydymui buvus neefektyviam imta svarstyti raudonosios vilkligės diagnozė. Tačiau įtarimai vėl nepasitirtino. Kuo dažniau vaikinui skaudėjo pilvą, tuo blogiau būdavo ir labiau atsiliepdavo organizmui, teko išpjauti ir žarnos dalį, nuolat reikėdavo atlikti skysčių nusiurbimus.

 
Vaikino vargai baigėsi nuvykus į klinikų priimamąjį dėl stipriai sutinusios rankos. „Buvau paguldytas apžiūrai. Angioedemai nustatyti pakako vieno patyrusios gydytojos docentės Jūratės Staikūnienės žvilgsnio“, – prisiminė Edvinas, pridurdamas, kad diagnozės paieškas galėjo apsunkinti tai, kad niekas šeimoje nėra sirgęs šia liga.
 

L.S. skaičius
20 
– apie tiek žmonių Lietuvoje serga įgimta angioedema.

 
Susitaikė su nenuspėjamais tinimais
Iš pradžių vaikinui apie metus teko nuolat vartoti vaistus, kurie padėtų palaikyti nuolatinį stokojamų baltymų kiekį organizme. Tačiau jie nebuvo efektyvūs, todėl dabar vaistai Edvinui leidžiami tik ligai paūmėjus, t.y. prasidėjus tinimui.
„Tuomet tiesiog lauki pagerėjimo ir tiek. Dažniausiai tinsta galūnės ir pilvas, kartą buvo ir nugara. Tačiau kada ir dėl ko užklups tinimai, niekada negali žinoti. Kartais galbūt nuo per didelio krūvio ar peršalimo paūmėja, tačiau kitą kartą visai negali to nuspėti“, – kalbėjo vaikinas.
 
Pašnekovas džiaugėsi, kad prieš metus jam būtini vaistai tapo kompensuojami, nes prieš tai už juos teko pakloti nemažas sumas. „Juo labiau kiek pinigų teko išmesti vėjais geriant vaistus ne nuo tos ligos“, – apgailestavo Edvinas.
Miškininkystės studijas baigęs, bet pakeitęs specialybę ir dabar automobilių kėbulo dalimis prekiaujantis vaikinas pasakojo, kad liga stipriai apsunkinanti gyvenimą, tačiau tikino su tuo jau susitaikęs.
„Kai reikėdavo laikyti egzaminus, gulėdavau ligoninėje. Tikrai buvo sunku. Gerai, kad darbdavys supratingas. Įvairios emocijos aplanko, bet supranti, kad kitaip nebus. Nors kraujo tyrimus nuolat atlieku, trūkstamo baltymo nedidėja. Tiesiog susitaikai, kad ši diagnozė – visam gyvenimui. Juk būna ir daug sudėtingesnių ligų“, – optimizmo neprarado pašnekovas.

 
Interviu

Kauno klinikų Imunologijos ir alergologijos klinikos gydytoja alergologė ir klinikinė imunologė doc. dr. Jūratė Staikūnienė:
 
Įgimta angioedema gali būti diagnozuota žmogui, net jei jo giminėje šios ligos atvejų nepasitaikė?
Tai – paveldima liga, tačiau susiformavus geno defektui dar vaisiui būnant įsčiose gali būti diagnozuota šeimose, kur nebuvo ja sergančių asmenų. Tačiau toks žmogus šį geną jau gali perduoti savo vaikams. Ši liga priskiriama imunodeficitų grupei, tai reiškia, kad imuninė sistema turi tam tikrų defektų. Jie atsiranda vadinamojoje kompletento sistemoje. Tai – kraujyje esanti baltymų sistema, susijusi su krešėjimo sistema. Ir jeigu toje komplemento sistemoje yra baltymo (C1 esterazės inhibitoriaus) trūkumas, ši sistema tampa nereguliuojama ir per daug aktyvi ir pasireiškia tinimai.
 
Kas šiuos tinimus gali paskatinti?
Bet kokia audinių trauma, infekcija, nėštumas, operacija, stresas gali sukelti nevaldomą šios sistemos aktyvavimą, kuris žmogui pasireikš tinimu. Ir jis ne tik bus matomas (rankų, kojų, veido), bet pasireikš ir gleivinėse, kvėpavimo takuose. Tinimas prasideda iš lėto, užtrunka kelias valandas ir gali nepraeiti iki kelių parų. Tai ne tik sukelia skausmą, bet apriboja žmogaus darbingumą. Sutinus liežuviui, gerkloms gali iškilti pavojus gyvybei.

 
Labai dažnai tinimai prasideda žarnyne, kurie pasireiškia skausmų priepuoliais. Pavyzdžiui, pasportavus sporto salėje vakare pradeda labai stipriai skaudėti pilvą. Važiuojama į priėmimo skyrių, atlikus tyrimus matoma, kad net skystis pilve susikaupęs, yra patinusi žarnyno gleivinė. Neretai tokie pacientai net klaidingai operuojami įtariant kokį ūmų pilvo sutrikimą. O bet kokia tokia intervencija tik pablogina angioedemos eigą. Pati pavojingiausia procedūra tokiems žmonėms – danties ištraukimas.
 
Amžius turi įtakos, kada liga pasireikš pirmą kartą?
Šią ligą neretai sunku atpažinti, ji gali pasireikšti ir vėlyvame amžiuje. Bet dažniausiai simptomai atsiranda ankstyvame amžiuje, paauglystėje ar jaunystėje, kai suaktyvėja hormonų gamyba. Liga pasireiškia keičiantis hormonų pusiausvyrai. Todėl  nėštumas, kontraceptinių priemonių vartojimas – dažniausios kritinės akimirkos moterims, kada gali pasireikšti liga, jei tai neįvyko anksčiau.
 
Tokių pacientų gydymas trunka visą jų gyvenimą? 
Atsiradus tinimui ir skausmo priepuoliui būtina suleisti vaistus. Kuo tai anksčiau padaroma, tuo rezultatas būna geresnis. Gerai, kad ministerija pripažino šią ligą reta ir yra galimybė gauti gydymą, kuris yra labai brangus. Prieš tai reikėdavo daug raštų parašyti ir įrodyti, kad pacientas galėtų gauti reikalingų vaistų. Ligai gydyti naudojami ir angioedemos formavimąsi, krešėjimą veikiantys vaistai.

 
Tarp kitko
Įgimta angioedema priskiriama imunodeficitų grupei. Šia liga sergantiems žmonėms dėl susiformavusio geno defekto yra blogai gaminamas komplemento sistemą reguliuojantis baltymas (C1 esterazės inhibitoriaus). Dėl to sistema tampa per daug aktyvi ir ima pasireikšti tinimai. Jie gali būti ne tik matomi (rankų, kojų, veido), bet atsirasti gleivinėse, kvėpavimo takuose, žarnyne. Liga gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, dažniau – paauglystėje, jaunystėje, kada suaktyvėja hormonų gamyba. Retai angioedema dėl C1 esterazės inhibitoriaus nepakankamumo gali būti įgyta dėl autoantikūnų šiam baltymui sergant limfoma, sistemine raudonąja vilklige.


lsveikata.lt „Facebook“. Būkime draugai! 
 

Komentuoti:

Vardas:
Komentaras:

    Budinti vaistinė


    Vaistų trūksta jau ir ligoninėse

    Vaistų trūksta jau ir ligoninėse

    Vaistų tiekimo sutrikimai – nemenkas rūpestis. Vaikų bronchų astmai gydyti mažų dozių inhaliatoriai didmeninės vaistų prekyb...
    Vaistininkai: geidžiami, bet nevertinami

    Vaistininkai: geidžiami, bet nevertinami

    Nors šalies vaistinių tinklas yra vienas tankiausių Europoje, o vaistininkų skaičius, tenkantis gyventojams, viršija...

    razinka


    Sveika šeima


    Į šiltus namus taikosi ligas platinantys graužikai

    Šąlant orams, šilumos ir maisto pristigusios pelės bei kiti graužikai prieglobsčio ieško žmonių namuose, ūkiniuose pastatuose. Nors daugeliui graužikai atrodo nekalti, iš tiesų jie kelia rimtą grėsmę mūsų sveikatai. Nacionalinio visuomenės sveikatos centro (NVSC) specialistai įspėja, kad graužikai yra užkr...

    Sveikatos horoskopas


    Lakpkričio 23-29 d.

    Avi­nas
    Šią sa­vai­tę šil­čiau ren­ki­tės ir ven­ki­te skers­vė­jų. Tre­čia­die­nį ga­li­te su­sap­nuo­ti pra­na­šiš­ką sap­ną. Šeš­ta­die­nis - tin­ka­ma die­na są­na­rių gy­dy­mui ir spe­cia­liems mankš­tos pra­ti­mams.

    Pakalbėkim apie tai


    Svetur


    Menopauzė: juodaodės moterys diskriminuojamos

    „Daug juodaodžių moterų pasakoja, kad atėjusios pas gydytoją jaučiasi atstumtos ar neišklausytos, jų simptomai dažnai būna neteisingai suprantami arba ignoruojami“, – teigia organizacijos „Black Women In Menopause“ įkūrėja Nina Kuypers. Pasak jos, baltaodės daug lengviau gauna prieigą prie pakaiti...

    Redakcijos skiltis


    Komentarai


    Keletas nejuokingų anekdotų
    Henrikas Vaitiekūnas Keletas nejuokingų anekdotų
    Statistika: tikėjimas ir pasitikėjimas
    Henrikas Vaitiekūnas Statistika: tikėjimas ir pasitikėjimas
    Pabėgti nuo alopecijos
    Henrikas Vaitiekūnas Pabėgti nuo alopecijos

    Naujas numeris